Первая успешная пересадка нескольких органов ребенку прошла в России
Сразу после рождения у Михаила из сахалинского села Таранай обнаружили наследственный системный муковисцидоз - заболевание, обусловленное системной дисфункцией желез внешней секреции. Первое время болезнь текла малозаметно, а характерные нарушения функции печени и легких не проявляли себя. Перелом наступил, когда ребенку исполнилось шесть, - начал быстро прогрессировать цирроз печени, а еще через полгода начали сдавать легкие.
Летом 2018 года ребенок поступил на плановый контроль в московский НМИЦ здоровья детей, где его состояние стало ухудшаться - врачи определили гепатопульмональный синдром (нарушение работы легких, которое сочетается с хроническим заболеванием печени) и выдали направление на операцию в НМИЦ им. В. И. Шумакова - главный трансплантологический центр России.
Сергей Готье, директор НМИЦ им. В. И. Шумакова, рассказывает, что помочь пациенту могла только комбинированная пересадка сразу нескольких органов: "Когда Миша поступил к нам, у него был цирроз печени, огромная селезенка, но на первый план стала выходить дыхательная недостаточность. Было очевидно, что с такими легкими трансплантация печени невозможна. Мы стали изучать возможности сделать сочетанную пересадку печени и легких, хотя в мире не было ни одной успешной операции у маленького ребенка. Собственно, и попыток было немного. Мы посмотрели во всех регистрах: за 25 лет было порядка ста таких операций, а в группе до 11 лет было всего три попытки".
В большинстве подобных операций сначала пересаживали легкие. Виталий Попцов, заместитель директора по реализации высокотехнологичных программ Центра, предложил сначала провести трансплантацию печени. Важно было тщательно спланировать действия врачей, скоординировать несколько бригад хирургов. Анестезиологам необходимо было контролировать малейшие изменения метаболизма, а также использовать самые современные технологии для обеспечения организма кислородом на всех этапах операции.
План операции
"Я даже не мониторила про прогноз, потому что муковисцидоз такое заболевание, что читать про него страшно. Когда генетики прислали письмо с диагнозом, я прочитала все, что было на тот момент в интернете про муковисцидоз, но потом никогда никакой информации не искала, - вспоминает мама Михаила. - Конечно, меня предупредили, что это будет первая в мире операция такого плана, но нас поддерживала абсолютная вера во врачей. Мы решились на эту операцию, хотя не решиться не могли, потому что точно знали: трансплантация - это единственный шанс Мише жить. Донором на часть печени подошел папа, но в итоге все органы были от одного посмертного донора".
Трансплантацию ждали ровно шесть месяцев, и состояние ребенка постепенно ухудшалось. Михаилу с трудом удавалось ходить - кислород был на критической отметке, сердце билось учащенно. Одной из самых больших сложностей при подготовке оказался поиск подходящих органов, так как вес ребенка составлял всего 30 кг. Как только подходящий донор нашелся, врачи приступили к операции.
Оригинальный протокол, разработанный в НМИЦ им. В. И. Шумакова, предусматривал все детали операции. Сергей Готье подчеркнул, что несмотря на всю сложность задачи, операция, длившаяся 16 часов, прошла точно по плану.
"Трансплантолог Артем Монахов сделал пересадку печени очень качественно и быстро, удалил огромную селезенку. Потом зашили брюшную полость и начали трансплантацию легких, - рассказывает Сергей Готье. - Мы увидели страшную картину - легкие были все припаяны к грудной стенке. Печень пересадили полностью, она уместилась, потому что своя была огромная, брюшная полость была увеличена, а легкие пришлось моделировать. Вся операция длилась 16 часов. Оказалось, что наш расчет был правильным - мы ни разу не встретились с чем-то непредвиденным".
Слагаемые выздоровления
Ольга Симонова, заведующая пульмонологическим отделением НМИЦ здоровья детей, более 30 лет занимается лечением муковисцидоза и отмечает, что эмоциональный настрой пациента критически важен для выздоровления. "Мишу мы знаем давно, и всегда он отличался не по возрасту сильным характером. Он не очень разговорчивый, но в нем чувствуется сила, мощь, воля к победе. А это имеет огромное значение для выздоровления. Мы многие годы знакомы с его мамой, она удивительно упорный, стойкий и нежный человек, который очень любит своего сына. Несколько раз к нам приезжал папа, а мама оставалась с дочкой, которая родилась недавно. Это очень важная эмоциональная составляющая", - рассказывает Ольга Симонова.
Ольга Симонова подчеркнула, что врачи НМИЦ здоровья детей и НМИЦ им. В. И. Шумакова тесно сотрудничают. Так как первые мишени при этом заболевании - печень и легкие, задача педиатров - как можно дольше поддерживать хорошую работу этих органов. Существуют сложные комплексы лекарств и методических подходов, чтобы долгие годы эти органы работали удовлетворительно.
В помощи Михаилу и его семье участвует благотворительный фонд "Под флагом добра". Благодаря этой поддержке Михаил может летать из Сахалина в Москву на регулярные плановые обследования. Совместно с авиакомпанией S7 Airlines фонд только в 2018 году организовал 290 перелетов детей с родителями из городов России на лечение, обследование и реабилитацию в Центр им. В. И. Шумакова.
Директор фонда Наталья Давыдова комментирует: "Трансплантационная помощь - это очень узкий терапевтический коридор, то есть плановые контрольные обследования должны быть строго там, где ребенок был прооперирован. И пациенты должны периодически приезжать в Москву за свой счет, но обычно это неподъемно для семей с больным ребенком".
Будущее трансплантации в России
Сергей Готье говорит, что ему часто задают вопрос, дает ли эта трансплантация надежду, что теперь дети с муковисцидозом имеют шанс на выздоровление: "Да, это заболевание наследственное, оно никуда не денется, но на пересаженные органы уже не распространится. Муковисцидоз - системное заболевание, другие органы неминуемо будут поражены, но это возможно держать под контролем".
Председатель межрегиональной общественной организации "Помощь больным с муковисцидозом" Ирина Мясникова горда за российских трансплантологов: "И здесь мы оказались первыми - нигде за рубежом этого еще не делали". Она считает, что эта операция дает огромную надежду детям с муковисцидозом и их родителям.
"Если еще несколько лет назад это были обреченные и фактически законченные истории, то сегодня все иначе. Конечно, это не является полным решением проблемы, но, например, для Миши это очень существенная, значимая помощь в преодолении последствий заболевания. И то, что это произошло, - это двести шагов вперед", - уверена педиатр Ольга Симонова.
Комментарии