Внешние проявления МВ
Клинические проявления муковисцидоза очень разнообразны и проявляются в разной степени. Каждый больной представляет собой очень индивидуальную картину муковисцидоза. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяются следующие формы заболевания:
- мекониальный илеус (непроходимость кишечника у новорожденных),
- легочная,
- кишечная,
- смешанная,
- стертая.
Однако в большинстве случаев наблюдается смешанная форма, которая складывается из симптомов поражения дыхательной и пищеварительной систем.
У больных детей с классической картиной муковисцидоза довольно рано формируется характерный внешний вид: кукольное лицо, расширенная, нередко деформированная грудная клетка, большой вздутый живот (часто отмечается пупочная грыжа), худые конечности с деформацией концевых фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», сухая, серовато-землистого цвета кожа.
После рождения масса тела больных снижается ниже нормы. При анализе пропорций больных обнаруживается слабое развитие подкожно-жирового слоя, увеличение окружности грудной клетки, снижение роста. Нарушения деятельности в системе пищеварения приводят к тому, что на фоне нормального или даже повышенного аппетита у детей развивается гипотрофия. Дети и взрослые больные часто имеют пониженный вес и очень трудно его набирают.
Очень часто у больных отмечается синдром «соленого ребенка», что выражается в отложении кристаллов соли на коже лица или подмышечных впадин, появлении «накрахмаленного» чепчика после пропитывания его потом, соленом или даже горько-соленом вкусе при поцелуе ребенка, повышенном потреблении соли. У больных муковисцидозом при перегревании и связанной с этим резкой потерей солей пота может наступить коллаптоидное состояние.
У больных муковисцидозом часто встречаются хронические заболевания ЛОР-органов.
Наиболее постоянный симптом муковисцидоза – кашель, который может сохраняться на фоне хорошего самочувствия и при отсутствии признаков респираторной инфекции. Выраженность кашля может быть самой различной: от резкого постоянного с густой трудно отделяемой мокротой, до редкого сухого. Зачастую характер кашля меняется в зависимости от фазы болезни.
При муковисцидозе постоянно или часто выслушиваются сухие и влажные хрипы в легких, даже вне обострения бронхолегочного процесса.
Кишечный синдром проявляется в нарушении характера стула (жирный, замазкообразный, зловонный, обильный, а также чередование поносов с запорами), появление стеатореи (жира в стуле) вплоть до появления видимых глазом капелек или даже лужиц жира. У части больных нарушения дефекации приводят к таким осложнениям, как анальные трещины и выпадение прямой кишки. У многих больных отмечаются частые боли в животе за счет скопления газов в кишечнике. Явления метеоризма проявляются также в виде увеличенного живота.
У взрослых мужчин одним из симптомов муковисцидоза является бесплодие.
Кроме того, во взрослом состоянии на первый план могут выступать осложнения, такие как проблемы с печенью (цирроз, хронический паренхиматозный гепатит), полипоз носа, сахарный диабет и т.д.
Подводя итоги, можно сказать, что наиболее распространенными симптомами муковисцидоза являются:
- Хронический кашель
- Учащенное дыхание
- Густая, с трудом откашливаемая слизь (мокрота)
- Диарея, спазмы, непроходимость кишечника
- Замедление темпов роста вследствие неполного усвоения пищи
- Аномально соленый пот
- Жирный, плохо пахнущий стул
Эти вышеперечисленные симптомы дают повод провести более глубокое обследование для установления (а еще лучше – исключения!) диагноза муковисцидоза. Для этого нужно обратиться к своему участковому врачу, который направит Вас в ближайший центр муковисцидоза, либо обратиться туда самостоятельно.