Внешние проявления МВ

Клинические проявления муковисцидоза очень разнообразны и проявляются в разной степени. Каждый больной представляет собой очень индивидуальную картину муковисцидоза. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяются следующие формы заболевания:

• мекониальный илеус (непроходимость кишечника у новорожденных),
• легочная,
• кишечная,
• смешанная,
• стертая.

Однако в большинстве случаев наблюдается смешанная форма, которая складывается из симптомов поражения дыхательной и пищеварительной систем.

У больных детей с классической картиной муковисцидоза довольно рано формируется характерный внешний вид: кукольное лицо, расширенная, нередко деформированная грудная клетка, большой вздутый живот (часто отмечается пупочная грыжа), худые конечности с деформацией концевых фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», сухая, серовато-землистого цвета кожа.

После рождения масса тела больных снижается ниже нормы. При анализе пропорций больных обнаруживается слабое развитие подкожно-жирового слоя, увеличение окружности грудной клетки, снижение роста. Нарушения деятельности в системе пищеварения приводят к тому, что на фоне нормального или даже повышенного аппетита у детей развивается гипотрофия. Дети и взрослые больные часто имеют пониженный вес и очень трудно его набирают.

Очень часто у больных отмечается синдром «соленого ребенка», что выражается в отложении кристаллов соли на коже лица или подмышечных впадин, появлении «накрахмаленного» чепчика после пропитывания его потом, соленом или даже горько-соленом вкусе при поцелуе ребенка, повышенном потреблении соли. У больных муковисцидозом при перегревании и связанной с этим резкой потерей солей пота может наступить коллаптоидное состояние.

У больных муковисцидозом часто встречаются хронические заболевания ЛОР-органов.

Наиболее постоянный симптом муковисцидоза – кашель, который может сохраняться на фоне хорошего самочувствия и при отсутствии признаков респираторной инфекции. Выраженность кашля может быть самой различной: от резкого постоянного с густой трудно отделяемой мокротой, до редкого сухого. Зачастую характер кашля меняется в зависимости от фазы болезни.

При муковисцидозе постоянно или часто выслушиваются сухие и влажные хрипы в легких, даже вне обострения бронхолегочного процесса.

Кишечный синдром проявляется в нарушении характера стула (жирный, замазкообразный, зловонный, обильный, а также чередование поносов с запорами), появление стеатореи (жира в стуле) вплоть до появления видимых глазом капелек или даже лужиц жира. У части больных нарушения дефекации приводят к таким осложнениям, как анальные трещины и выпадение прямой кишки. У многих больных отмечаются частые боли в животе за счет скопления газов в кишечнике. Явления метеоризма проявляются также в виде увеличенного живота.

У взрослых мужчин одним из симптомов муковисцидоза является бесплодие.

Кроме того, во взрослом состоянии на первый план могут выступать осложнения, такие как проблемы с печенью (цирроз, хронический паренхиматозный гепатит), полипоз носа, сахарный диабет и т.д.

Подводя итоги, можно сказать, что наиболее распространенными симптомами муковисцидоза являются:

• Хронический кашель
• Учащенное дыхание
• Густая, с трудом откашливаемая слизь (мокрота)
• Диарея, спазмы, непроходимость кишечника
• Замедление темпов роста вследствие неполного усвоения пищи
• Аномально соленый пот
• Жирный, плохо пахнущий стул

Эти вышеперечисленные симптомы дают повод провести более глубокое обследование для установления (а еще лучше – исключения!) диагноза муковисцидоза. Для этого нужно обратиться к своему участковому врачу, который направит Вас в ближайший центр муковисцидоза, либо обратиться туда самостоятельно.